ALS-potilaiden äänenlaadun akustiset ja kuulonvaraiset muutokset yhdeksän kuukauden seurannan aikana

Abstract

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on etenevä, hermostoa rappeuttava tauti, joka vaikuttaa sekä keskus- että ääreishermoston liikehermosoluihin. Taudin aiheuttamia yleisiä oireita ovat lihasten heikkous ja spastisuus. ALS-tauti vaikuttaa potilaan viestintäkykyyn, sillä siihen liittyvä motorinen puhehäiriö eli sekamuotoinen dysartria heikentää taudin edetessä puheen ymmärrettävyyttä. Puheen ymmärrettävyyteen vaikuttavat sekä puhe-elimistön liikkeiden laajuuden ja tarkkuuden heikkeneminen että äänenlaadun muutokset. Sekamuotoiselle dysartrialle tyypillisiä äänenlaadun piirteitä ovat puristeisuus ja käheys. Myös äänen korkeus ja voimakkuus voivat poiketa viitearvoista ja niiden vaihteluvälit supistuvat. Äänessä saattaa esiintyä myös hypernasaalisuutta.

Äänen akustisten piirteiden muutokset saattavat olla ALS-taudin bulbaarioireiston alkamisen ensimmäinen merkki ja kertoa taudin etenemisestä. Akustisen analyysin mahdollisuuksia sekä diagnostisena keinona että taudin etenemisen arviointivälineenä tulisi kuitenkin tutkia lisää. Tämä tutkimus kuvaa suomalaisten ALS-potilaiden äänen akustisia muutoksia ja niiden yhteyttä dysartrian vaikeusasteen ja kuulonvaraisiin äänenlaadun arvioihin sairauden edetessä. Tutkimuksessa oli mukana kymmenen ALS-potilasta, joiden äänenlaatua arvioitiin akustisesti ja kuulonvaraisesti kolmessa mittauspisteessä (0, 6 ja 9 kk). Äänen akustisiksi muuttujiksi valittiin äänen perustaajuus, voimakkuus, perturbaatioarvot, ääni-kohinasuhde ja alfa-ratio. Kuulonvaraiseen arviointiin valittiin GRBAS:in piirteistä karheus, vuotoisuus sekä puristeisuus. Muut arvioidut piirteet olivat nasaalisuus, epätasaisuus ja narina.

Tutkimuksen edetessä kaikkien tutkimushenkilöiden äänenlaadussa tapahtui muutoksia, joiden voidaan tulkita johtuvan äänentuottoon osallistuvien lihasten lihaskontrollin heikentymisestä. Muutokset olivat kuitenkin hyvin heterogeenisiä, eivätkä ne pienessä tutkittavien joukossa olleet useinkaan tilastollisesti merkitseviä. Tutkimushenkilöiden äänenlaatu muuttui sairauden edetessä puristeisemmaksi, karheammaksi ja epätasaisemmaksi. Lausetoistossa lisääntyi myös äänen nasaalisuus. Akustisista piirteistä alfa-ration ja kuulonvaraisesti arvioiduista piirteistä äänen puristeisuuden ja epätasaisuuden lisääntyessä dysartrian vaikeusaste kasvoi. Tämän tutkimuksen perusteella dysartrian vaikeusasteen ja äänen laadullisten piirteiden välillä ei ollut kuitenkaan nähtävissä selvää korrelaatiota.

Äänenlaadun akustisten tai kuulonvaraisten arvioiden tulosten perusteella ei siis tämän tutkimuksen perusteella voida ennustaa dysartrian vaikeusastetta tai sen muutosta, varsinkaan sairauden edetessä. Tästäkin huolimatta ALS-potilaiden äänenlaadun ja äänentuottoon osallistuvien lihasten toiminnan muutoksista kertovia oireita tulisi tutkia lisää, jotta taudin bulbaarioireiden alkamisajankohtaa ja etenemistä pystyttäisiin arvioimaan nykyistä tarkemmin.

Asiasanat:amyotrofinen lateraaliskleroosi, dysartria, äänenlaatu, alfa-ratio, ääni-kohinasuhde, äänen perturbaatioarvot, äänentaajuus ja voimakkuus