Otoneurological Work-up in Ménière s Disease and Other Inner Ear Disorders. A clinical study

Abstract

Tutkimuksen tarkoituksena on selvittää Menierin tautiin syntymekanismia, etiologisia tekijöitä, ja menetelmiä, joiden avulla Menierin tauti voidaan diagnosoida. Vaikka Menierin tauti on tunnettu vuodelta 1861, on sen tunnistaminen, hoitaminen ja oikean ennusteen antaminen vielä tänäänkin vaikeaa. Usein oireet ovat taudin alussa vaihtelevia ja peittyvät muiden sisäkorvan tautien oireiden kanssa.

Tasapainoelimen häiriötä selvittääksemme, olemme käyttäneet laitetta, joka lähettää pientaajuista ääntä, joka aiheuttaa välikorvassa vaihtelevan alipaineen. Alipaine aiheuttaa tasapainon huojuntaa, joka välittyy tietokoneeseen ohjattuun järjestelmään. Järjestelmä mittaa sisäkorvan paineherkkyyttä. Välikorvan rakenteiden ja ikkuna-avanteen poissulkua varten tutkimuksessa on käytetty pientä (1.7 mm) tähystinputkea. Tällä on tutkimuksessa selvitetty mahdollinen reikä sisäkorvan ja välikorvan välillä. Laittamalla sähköä johtava pieni elektrodi välikorvaan pyöreän ikkunan poukamaan mitataan sisäkorvan sähköiset vasteet äänelle ns. elektrokokleografia ECoG . Tämä rekisteröintimenetelmä mittaa sisäkorvan ulkoisten karvasolujen sähköistä toimintaa, johon tyvikalvon epäsymmetrinen värähtely sekä kuulohermon toiminta aiheuttavat diagnostisia muutoksia. Sisäkorvan verenkierron mittaamisessa käytämme Laser-Doppler virtausmittari -menetelmää. Laite ilmaisee punasolujen virtausnopeuden ja virtaavien solujen lukumäärän sisäkorvan tyvikierteen alueella. Mahdollista vasta-aineiden muodostusta sekä yhteyttä virusinfektioihin selvitettiin laboratoriomenetelmin.

Menierin potilailla esiintyi välikorvan painevaihtelujen yhteydessä lisääntynyttä epänormaalia kehon huojuntaa. Potilailla on kuitenkin normaali välikorvan rakenne. eikä välikorva-avanteita havaittu kellään tutkituista. Osalla Menierin tautia sairastavista potilaista on lisääntynyttä sisäkorvan ulkoisten karvasolujen sähköistä toimintaa osoittaen että aistinsolujen heikentynyt toiminta ei ole syy Menieren tautiin. Menieren taudin potilaiden sisäkorvan verenkierto ei erotu muiden sisäkorvan tautien potilaiden verenkierrosta. Menieren potilailla on kohonneita virusten vasta-ainepitoisuuksia varicella zoster-virusta, adenovirusta, ylähengitysteiden (RSV) virusta sekä koksakki B5-virusta vastaan. Löydös tukee ajatusta, että valtaosalla Menieren potilaista virustauti on aiheuttanut oireiston. 80%:lla Menieren taudin potilaista on osoittautunut epänormaali immuunivastaus, jolla on yhteys kuulon tason, sekä sisäkorvan paineen kanssa.

Tutkimuksen mukaan sisäkorvan ongelmista kärsiville potilaille tulisi suorittaa välikorvan tähystys, varsinkin taudin alkuvaiheessa, mikäli on osoitus siitä, että potilaan korvaan on epäilty kohdistuneen vamma (esim. paineen vamma, trauma tai kuulovamma). Potilailta tulisi tutkia sisäkorvan sähköiset vasteet elektrokokleografialla sekä tutkia mahdollista sisäkorvan painetta (endolymfaattinen hydrops). Lisäksi tulisi selvittää kiertävien immuuni-, sekä virusten vasta-aineiden pitoisuudet.

Abstract

Background: Various inner ear diseases present an indistinct entity because of their unclear aetiology, common clinical features, and unpredicted disease progression, which leads commonly to the handicap of hearing and/or balance function.

Aim: To investigate anatomical, electrophysiological, neuro-physiological, vascular changes and immunological manifestations secondary to viral infection which occur during various inner ear diseases, to differentiate between inner ear diseases and in particular to assist diagnosing Ménière's disease(MD).

Materials and methods: Otoneurological work-up consisted of A) low frequency stimulation in posturography (LFS) in 64 patients with various inner ear diseases; B) middle ear transtymapnic endoscopy performed to 265 patients who presented with vertigo, Progressive sensorineural hearing loss (PSNHL), with or without tinnitus; C) transtympanic Electrocochleography (ECoG) with click stimuli performed to 249 patients having MD (n=131), tinnitus with or without vertigo (n=45), PSNHL of unknown aetiology (n= 31), sudden deafness (n=11), otosclerosis (n=13) or other inner ear diseases (n=18); D) cochlear blood flow (CoBF) measurement with laser Doppler flowmeter (LDF) in 115 patients having either MD (n=69), PSNHL (n=38) or sudden deafness (n=8); E) Antiviral antibody and immunological assays evaluated in 159 patients with MD and the results of antiviral antibody assays compared with those from 26 patients operated upon because of vestibular schwannoma.

Results: LFS provoked unsteadiness in posturography in patients without PLF. At stimulation frequency of 25 Hz 25% and at frequencies of 50 and 63 Hz 30 % of patients with MD responded with increased vestibulospinal responses. In one patient, tympanoscopy revealed PLF in the round window. In seven cases the tympanic cavity could not be visualised because of adhesive tympanic membrane, abnormal anatomy or prominent exostoses of the external ear canal. The highest pathological summating potential (SP) to action potential (AP) (SP/AP) ratio (0.40) was encountered in the Ménière s group. The mean amplitude was 2.6µV for the SP and 7.2µV for the AP while the Cochlear microphonic (CM)characteristics remained unchanged or even increased in the Ménière group. Statistically significant correlation between the hearing level and CoBF amplitude was observed only in the SNHL group (r=-0.4, p Conclusions: The otoneurological work-up reveals that MD is characterised by: 1) partially pathological response to the LFS stimulation (Tullio phenomenon); 2) normal middle ear anatomy and absence of spontaneous PLF; 3) the inconsistent findings of EH in all patients; 4) the presence of EH either in MD and other inner ear diseases, 5) the characteristical hyperdepolarisation of the outer hair cells; 6) a normal vascular component and 7) High titres of Immunoglobulin (IgG) antibodies against Vzos, AV and RSV antigens, and elevation of immunological reactants during acute phase of MD.