Amyloidosis Associated with Inflammatory Rheumatic Diseases in Finland. Declining Incidence and Better Outcome

Abstract

Amyloidoosi on heterogeeninen ryhmä erilaisia sairauksia, joille tyypillistä on normaalisti liukoisten plasman proteiinien kertyminen eri elimiin aiheuttaen näiden elinten toimintahäiriöitä. Tulehduksellisiin reumasairauksiin liittyvä amyloidoosi oli ennen nykyisiä hoitostrategioita ja lääkkeitä pelätty komplikaatio - aiheuttaen kertymisellään ruoansulatuskanavaan imeytymishäiriöitä ja verenvuotoja ja kertyessään munuaisiin munuaisten vajaatoimintaa. Amyloidoosi oli ennen yksi merkittävimpiä reumapotilaiden kuolinsyitä.

Väitöskirjan tavoitteena oli tulehduksellisiin reumasairauksiin liittyvän amyloidoosin ilmaantuvuuden ja ennusteen arviointi eri rekisteriaineistojen (Reumasäätiön sairaalan amyloidoosibiopsia-aineisto, Suomen Munuaisrekisteriaineisto ja Kainuun keskussairaalan amyloidoosibiopsia-aineisto) perusteella.

Tässä tutkimuksessa todetaan, että 1980-luvulta alkaen amyloidoosin esiintyvyys ja ennuste ovat vähitellen parantuneet. Nykyisin lapsuusiän reumaa sairastavilla amyloidoosia ei enää esiinny lapsuus- ja nuoruusiällä lainkaan. 2000-luvun alkuvuosiin verrattuna amyloidoosin aiheuttama munuaisten vajaatoiminnan aiheuttama dialyysihoidon tarve on nykyään puolittunut - samanaikaisesti metotreksaattilääkehoidon käyttö reumataudeissa on lähes nelinkertaistunut. Perinteisille reumalääkkeille resistenteissä taudeissa uusien biologisten reumalääkkeiden teho amyloidoosin ehkäisyssä ja hoidossa vaikuttaa lupaavalta.

The aims of the study were to analyse changes in the epidemiology , clinical picture and treatment and outcome of AA amyloidosis in different rheumatic diseases over recent decades based on different registries (Heinola Rheumatism Foundation amyloid biopsy register, Finnish National Register for Kidney Diseases and clinical register of Kainuu Central Hospital). Before amyloidosis associated with rheumatic diseases, was one of the major causes of death within patients with inflammatory joint diseases.

The results of this study are: the incidence of amyloidosis has declined and the outcome improved. No new cases of amyloidosis have nowadays been found during childhood or adolescence within the patients with juvenile idiopathic arthritis. Since the beginning of the 2000's, the number of patients needing renal replacement therapy because of amyloidosis has been reduced by half - at the same time, the use of methotrexate has increased almost 4-fold. In disease-modifying antirheumatic drug resistant cases the use of new biological drugs seems promising.