Ascending Aortic Wall Degeneration : Emphasis on acute type A aortic dissection

Abstract

Tausta: Akuutti tyypin A aortan dissekaatio (ATAAD) on harvinainen lääketieteellinen hätätila, joka vaatii välitöntä leikkausarviota. Taudille on ominaista aortan seinämän kerrosten erkaantuminen, kun verenvirtaus pääsee aortan seinämään ja muodostaa valelumenin. Tyypin A dissekaatio tapahtuu nousevassa aortassa, joka on perikardiumin sisällä. Tyypin A:n komplikaatioita voivat olla muun muassa akuutti aorttaläpän vuoto, sepelvaltimon dissekaatio, pääte-elinten verenvuotohäiriöt sekä sydämen tamponaatio.

Sairauteen liittyy aortan keskikerroksen rappeutuminen, jota voidaan histologisesti arvioida. Society for Cardiovascular Pathology (SCVP) ja Association for European Cardiovascular Pathology (AECVP) ovat laatineet kaksi konsensuslausumaa nousevan aortan tulehduksellisista ja ei-tulehduksellisista rappeumasairauksista. Ei-tulehduksellisia rappeumasairauksia koskevaan konsensuslausumaan liittyy joukko hyvin määriteltyjä histopatologisia kuvailutermejä nousevassa aortassa havaittaville löydöksille.

Aineistot ja menetelmä: Tässä väitöskirjassa tutkittiin aortan seinämän näytteitä potilailta, joille tehtiin aorttaleikkaus TAYS Sydänsairaalassa vuosina 2008–2021. Aorttanäytteiden arvioinnissa hyödynnettiin konsensusasiakirjoja. Lisäksi arvioitiin uusintaleikkausten tarvetta ja leikkauksen laajuutta.

Tulokset: Merkittävimmät muutokset havaittiin elastisissa säikeissä. Histologisesti muutokset olivat pääasiassa laaja-alaisempia ja kohtalaisen vaikeita. ATAAD:ssa keskikerroksen rappeuma oli laajempi kuin dilataatiossa. Kemokiinin kaltaisen reseptorin (CMKLR-1) ilmentyminen rajoittui pääasiassa keskikerroksen sileälihassoluihin, eikä dissekaation ja dilataation välillä ollut eroja. Uusintaleikatuilla potilailla elastisten säikeiden fragmentaatio ja/tai menetys (EFFL) sekä elastisten säikeiden epäjärjestys (EFD) olivat voimakkaampia, ja lievä ateroskleroosi oli yleisempää kuin kerran leikatuilla, kun taas kohtalainen ateroskleroosi esiintyi harvemmin. Soluväliainekertymä (MEMA) esiintyi enemmän potilailla, joille tehtiin aortan tyven korvausleikkaus.

Loppupäätelmät: Nousevan aortan tyypin A dissekaation histologia auttaa ymmärtämään sairauden laajuutta ja edesauttaa seurannan suunnittelua leikkauksen jälkeen.

Background: Acute type A aortic dissection (ATAAD) is a rare medical emergency requiring immediate intervention. It is characterised by progressive separation of the aortic layers when the blood stream enters the aortic wall, forming a false lumen. In type A, the separation happens in the ascending aorta, which is often within the pericardial sac. Type A may include serious complications such as acute aortic valve leak, coronary dissection distal organ malperfusion and tamponade.

The disease is defined by aortic medial degeneration, which can be assessed. The Society for Cardiovascular Pathology (SCVP) and the Association for European Cardiovascular Pathology (AECVP) developed two consensus statements on inflammatory and non-inflammatory degenerative diseases of the ascending aorta. The non-inflammatory degenerative disease consensus statement includes a consistent and well-defined set of histopathological descriptors of findings observed in the ascending aorta.

Materials and methods: This dissertation investigated aortic wall samples from patients who underwent aortic surgery at TAYS Heart Hospital between 2008 and 2021. The consensus documents were used to review the aortic samples. The need for reoperations and the extent of the surgery were evaluated.

Results: The most prominent changes were in elastic fibres. Histologically, these changes were predominantly multifocal and of moderate severity. In ATAAD, medial degeneration and overall findings were more extensive than in dilatation. Chemokine-like receptor (CMKLR-1) expression was confined mainly to medial smooth muscle cells, with no differences between dissection and dilatation. In reoperated patients, elastic fibre fragmentation and/or loss (EFFL) and elastic fibre disorganisation (EFD) were greater, and mild atherosclerosis was more common than in controls, whereas moderate atherosclerosis was less frequent. Mucoid extracellular matrix accumulation (MEMA) was also more pronounced in patients undergoing aortic root replacement.

Conclusions: Histopathological examination of the ascending aorta in type A dissection helps to determine the extent of the disease and facilitates follow-up planning after surgery.